麻风病

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漢生病

Father Damien, photograph by William Brigham.jpg

去世一個多月前的達米盎神父,此時他已因罹患漢生病而近乎毀容。達米盎是比利時天主教布道家,曾自願遠赴夏威夷救治漢生病患者,不幸最后也因感染漢生病而在當地去世。
分类和外部资源
醫學專科
感染科

ICD-10

A30

ICD-9-CM

030
OMIM
246300
DiseasesDB
8478
MedlinePlus
001347
eMedicine
med/1281 derm/223 neuro/187
Patient UK
麻风病
MeSH
C01.252.410.040.552.386

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漢生病英语:Leprosy),又作麻疯癩病癘風,醫學領域稱為漢生病韓森氏病英语:Hansen's Disease),是由麻風桿菌[1]與瀰漫型痲瘋分枝桿菌[2]引起的一種慢性傳染病,主要經由飛沫傳染但傳染性並不強。感染初期並不會出現症狀,潛伏期可達5至20年[1]。該疾病會在神經系統、呼吸道、皮膚與眼部出現肉芽腫英语Granuloma[1],導致患處失去痛覺感知的能力,常造成四肢反覆損傷而需部分截肢[3],也可能出現虛弱與視力變差的症狀[3]


視不同的細菌數量,漢生病可分為兩種主要的類型:少菌型(英语:paucibacillary)與多菌型(英语:multibacillary[4][1]。兩個類型主要是由皮膚感覺遲鈍甚至消失的白色斑塊病變數量來分,少於五個病變稱為少菌型,多於五個則是多菌型[1]。確診漢生病的方式有二:一是在皮膚切片下找到耐酸性染色陽性菌英语Acid-fast bacilli;二是以聚合酶連鎖反應偵測細菌DNA的存在。漢生病的感染者多為經濟狀況不佳者,並多以飛沫傳染的途徑傳播[5]。此病傳染性並不高[3]


漢生病經治療後可痊癒[1]。針對少菌型漢生病的治療是服用二胺苯碸(Dapsone)及利福平(Rifampin)六個月[3]。而多菌型漢生病的治療則包括12個月利福平、二胺苯碸及氨苯吩嗪的療程[3]。這些治療藥物由世界衛生組織免費提供[1]。此外,也有其他的抗生素能被用來治療漢生病[3]。據統計,2012年全球有189,000位慢性個案及230,000的新個案[1]。慢性個案的數量較1980年代的五百多萬已下降[6][7] 。大多數的新個案都發生在16個國家,而印度的個案數佔了其中的一半[1][3]。在過去20年中,有1,600萬的漢生病患者自疾病中痊癒[1]


漢生病影響了人類數千年[3]。該疾病的英文名稱起源於拉丁文的lepra,意義為「鱗片」。而漢生病(英语:Hansen's disease)的名稱則是起源於內科醫師格哈德·阿瑪爾·漢生[3]。在部份國家會將病患隔離於漢生病療養院,如印度隔離了超過1,000人[8],中國數百人[9],非洲大陸也有隔離病患的情形[10]。然而,大部分的療養院皆已關閉[10]。漢生病在歷史上常受到社會歧視英语Leprosy stigma[1],而這也是該疾病無法自我通報與早期治療的一個障礙。1954年開始,為了讓漢生病患受到重視,將每年的1月26日或離此日最近的星期天定為世界麻風病日英语World Leprosy Day[11]




目录





  • 1 歷史

    • 1.1 發現史


    • 1.2 中国歷史的情况



  • 2 临床特征

    • 2.1 結核樣型麻风(TT)


    • 2.2 界線類偏結核樣型麻风(BT)


    • 2.3 中間界線類麻风(BB)


    • 2.4 界線類偏瘤型麻风(BL)


    • 2.5 瘤型麻风(LL)


    • 2.6 未定類麻风(I)


    • 2.7 漢生反應



  • 3 治療


  • 4 易感人群


  • 5 著名的漢生病人


  • 6 著名相關故事


  • 7 中国防治工现状


  • 8 参见


  • 9 参考文献


  • 10 外部链接




歷史



發現史


這種病菌從公元前1000年古埃及發現出第一例漢生病的證實,漢生病記載出現在公元前600年的印度宗教典籍中,描述了病人手指和腳趾喪失感覺的症狀。當時的病人往往受到殘酷對待,被遺棄在荒野中任其生滅,甚至被活活燒死。《秦律》規定:“癘者有罪,定殺。或曰生埋……”。漢生病自古是绝症,1873年,挪威醫師格哈德·阿瑪爾·韓森(Gerhard Henrik Armauer Hansen, 1841~1912)发现麻风杆菌,終於了解漢生病是一种传染病。一直到了1940年代,抗生素問世後,漢生病方得以治癒。然而,至今為止,世界上一些醫藥貧困的地區依然有漢生病在流傳。



中国歷史的情况


漢生病在古中国被稱為癘病,肆虐超過二千年。孔子弟子冉伯牛可能患有漢生病[12],孔子曾赴冉伯牛家探望,冉伯牛可能因病不讓他進門,孔子只能站在窗外握著他的手[13]。《黃帝內經·素問·長刺節論》記載:“病大風,骨節重,鬚眉墮,名曰大風。刺肌肉為故,汗出百日,刺骨髓,汗出百日,凡二百日,鬚眉生而止鍼。”。秦代出現了收容癘病的“癘遷所”,曹参曾孙曹時娶平阳公主為妻,後因患漢生病回封地休养,[14]平阳公主改嫁大将军卫青。隋代曾设立癘人坊专门收容、隔離漢生病人並治療。初唐四傑之一的盧照鄰任益州新都(今属四川)尉时染上漢生病,辭職北返,從此“羸卧不起,行已十年”,[15]咸亨四年(673),在长安养病,[16]他曾向孫思邈索取治療藥方,孙思邈是當時治療漢生病的专家,“尝手疗六百余人,瘥者十分有一,莫不一一亲自抚养”。调露二年(680年)前后,盧照鄰無法忍受痛苦,[17]投河自殺。宋朝《太平圣惠方》最早使用“麻风”一词[18]書籍方面,《丹溪心法》中提出了一种名為大风子的药物,稱可治療痲瘋,(此物為抗生素療法前,最有效之治療藥物);明朝《解围元薮》則是一本針對痲瘋的专著[來源請求]



临床特征




19世纪一位24岁的患者


主要伤害皮肤、粘膜和周围神经,也能侵害深层组织和器官。在世界范围内流行很广,估计约有病人约一千万人左右。他们主要分布于亚洲、非洲及拉丁美洲。
漢生病按五級分類法分為:結核樣型漢生病(TT)、界線類偏結核樣型漢生病(BT)、中間界線類漢生病(BB)、界線類偏瘤型漢生病(BL)、瘤型漢生病(LL)。各類漢生病的早期階段為未定類漢生病(I)。



結核樣型麻风(TT)


臨床上本型較多見,損害常局限於外周神經和皮膚。皮損為紅色斑疹、紅色或暗紅色斑塊,呈圓形或不規則形,邊緣清,表面乾燥無毛,有時有鱗屑,局部感覺障礙出現早且明顯。



界線類偏結核樣型麻风(BT)


常見皮損為斑疹、斑塊和浸潤性損害,基本特點似結核樣型,但損害多發。典型皮損中央有明顯的"空白區",周圍常有小的衛星狀損害,周圍神經損害多發,皮損感覺障礙明顯。



中間界線類麻风(BB)


典型皮損為斑疹與浸潤性的雙型損害,基本皮損呈多形性和多色性。可見有特徵性的倒碟狀、靶狀或衛星狀損害。面部皮損呈蝙蝠狀者,稱"雙型面孔"。皮損大小不一,數量較多;神經損害多發,但不對稱。皮膚與神經的損害和功能障礙介於結核樣型和瘤型之間。中間界線類麻風可向結核樣型或瘤型麻風轉化。



界線類偏瘤型麻风(BL)


皮損有斑疹、斑塊、結節和瀰漫性浸潤等,分佈廣泛,不完全對稱,少數皮損邊緣可見。有的瀰漫性浸潤中央可見空白區。淺神經腫大,多發但不對稱。晚期患者皮損融合成片,面部深在性浸潤可形成"獅面",鼻中隔潰瘍或鞍鼻。病變還可以侵犯內臟。



瘤型麻风(LL)


早期瘤型皮損多為斑疹,呈淡紅色或淺色,邊緣模糊,形小數多,分佈對稱。無明顯感覺障礙和閉汗,可有癢和蟻行感等感覺異常。病程長者可出現溫覺、痛覺遲鈍。
中期瘤型可出現斑疹、瀰漫性浸潤和結節等損害,邊緣不清,表面光亮呈多汁感,分佈廣泛,局部可出現輕度淺感覺障礙。
晚期瘤型漢生病瀰漫性浸潤更加明顯且向深層發展,體表皮膚絕大部分都有浸潤。面部皮膚瀰漫增厚,額、顳部皮紋加深,鼻唇肥厚,耳垂肥大。四肢和軀幹廣泛深在性浸潤,有明顯的感覺障礙與閉汗。
神經損害早期不明顯,摸不到神經粗大。中、晚期可出現廣泛而對稱的神經幹粗大,可導致嚴重的殘廢畸形。
早期眉毛外側對稱性稀疏。隨著病程的進展,眉毛睫毛都可全部脫光。頭髮等也可逐漸脫落。
粘膜損害出現早而明顯,中晚期常有淋巴結、睾丸、眼球及內臟損害。



未定類麻风(I)


為漢生病的早期階段,常見少量斑疹,多為淺色,少數淡紅色,邊緣清楚或不清楚,有不同程度的淺感覺障礙。



漢生反應


在漢生病的慢性過程中,漢生病人可突發症狀活躍,出現新皮損,伴惡寒、發熱等急性或亞急性症狀,這種變態反應性現象稱為漢生反應。



治療


目前,已有安全有效的藥物和方法治療漢生病。由於分枝桿菌生長極緩慢、極易產生抗藥性,嗜氧、抗酸、抗酶特性、菌體外壁堅實有臘樣夾膜包圍,感染者需長時間治療。目前藥物治療採用多重藥物合併療法(multidrug therapy, MDT),以降低抗藥性及提高療效。[19]。一般選用氨苯碸、利福平、苯丙碸和丙硫異煙胺等對漢生病患者進行聯合化療,或採用免疫療法對病人進行治療。對漢生反應,可選用酞咪呱啶酮、腎上腺皮質素等進行治療。反應停(沙利度胺(Thalidomide))為合成之麩胺酸(glutamic acid)衍生物,曾作為鎮靜及止吐劑,因會導致胎兒畸形而停用,目前發現Thalidomide具有三大藥理作用,即癌細胞血管新生抑制作用、免疫調節作用及抗發炎等作用,應用於臨床可治療漢生病、腫瘤及免疫疾病。對漢生病患者的自身免疫症状(在抗生素杀死麻風杆菌后,免疫系統攻擊死去的细菌,同時也攻擊人體自身)有治療作用。接種卡介苗亦有一定預防作用。[19][20]



易感人群


麻風桿菌主要是通過破損的皮膚和呼吸道進入人體。漢生病人是本病的唯一傳染源。


人類對麻風桿菌的易感性很不一致,一般兒童較成人易感,而病例多為20歲以上的成人,男性病例多於女性病例。



著名的漢生病人


  • 摩西的姊姊:米利暗(民數記12),摩西是帶領以色列民出埃及的領袖。(出4:6-4:7)


  • 鲍德温四世,耶路撒冷王國國王。


  • 大谷吉繼,日本戰國時代關原之戰西軍參戰將領。


  • 王粲,建安七子之一。


著名相關故事


  • 《夜雨秋灯录》中的《麻疯女邱丽玉》


  • 松本清張長篇小說《砂之器》


  • 杰克·伦敦的短篇小说《有麻风病的顾劳》


  • 维多利亚·希斯洛普英语Victoria Hislop小说《英语The Island (Hislop novel)


  • 福爾摩斯探案(The Case-Book of Sherlock Holmes)


  • 威廉·薩默塞特·毛姆的小说《月亮和六便士》

  • 《頂坡角上的家》(大愛劇場)

  • 1959年電影《賓虛》

  • 2015年電影《戀戀銅鑼燒》


中国防治工现状


1983年开始采取世卫组织推荐的短程联合化疗方案(MDT)在云南西双版纳州勐腊县的曼南醒、回箐、和纳所3个村寨的110名麻风病患者进行联合化疗治疗试点,这也是全球第一个不住院短程联合化疗试点。通过24个月的药物治疗,所有患者基本治愈,并于1985年转入监测程序。1985年短程联合化疗方案在云、贵、川三省全面推广。经过十年监测,短程联合化疗取得成功。1994年WHO建议在全世界范围内推广该短程MDT。1999年卫生部专家委员会确定正式在全国范围内推广该疗法。


中国42个县(市)的患病率仍大于WHO定义成为公共卫生问题指标的0.01‰;2007年,全国尚有现症病人6634例,患病率0.005‰,较患病率最高年份1966年的0.24‰下降97.9%,其中需要治疗的3197例;年新发现1527例,发现率为0.116/10万,较发现率最高年份1958年的5.0/10万下降了97.8%,年内共发现复发病人161例,其中联合化疗复发55例,占34.2%。


2001-2007年,全国现症病人年度数保持续持在6500例左右,年新发现病人1600余例,发现率没有下降趋势,病人主要分布在云、贵、川、藏,湘等经济欠发达,交通不便,防治工作起步较晚的西南边远和民族地区,且90%的患者分布在农村;儿童病例比例维持在2.1%-3.2%;ROMAN II级畸残率为21.0%-23.5%,多菌型比达84%~58%,两项指标保持较高水平。2006年上海市发现的8病例病人中就有7例为迁入人口。


现有治愈存活者约21万名,其中约10万名存在不同类型的可见畸残;约2万名治愈残老者滞留在麻风院(村)内,他们平均65岁以上,其中平均64%有手、足、眼部的可见畸形或残疾,江苏等省麻风麻风院(村)内残疾率达85%以上,他们中的半数以上人员生活不能自理。



参见


  • 漢生病療養院

  • 小鹿島病院

  • 愛麗絲·鮑爾

  • 戴仁壽


参考文献




  1. ^ 1.001.011.021.031.041.051.061.071.081.091.10 Leprosy Fact sheet N°101. World Health Organization. Jan 2014.  引用错误:带有name属性“WHO2014”的<ref>标签用不同内容定义了多次 引用错误:带有name属性“WHO2014”的<ref>标签用不同内容定义了多次


  2. ^ New Leprosy Bacterium: Scientists Use Genetic Fingerprint To Nail 'Killing Organism'. ScienceDaily. 2008-11-28 [2010-01-31]. 


  3. ^ 3.03.13.23.33.43.53.63.73.8 Suzuki, K; Akama, T; Kawashima, A; Yoshihara, A; Yotsu, RR; Ishii, N. Current status of leprosy: epidemiology, basic science and clinical perspectives.. The Journal of dermatology. February 2012, 39 (2): 121–9. PMID 21973237. doi:10.1111/j.1346-8138.2011.01370.x.  引文使用过时参数coauthors (帮助)


  4. ^ 吳育弘,李品慧,孫啟璟,許明隆,詹智傑,趙曉秋,閻忠揚,鄭麗玲. 漢生病防治工作指引 (PDF). 衛生福利部疾病管制署. 2013 [2014-11-21]. 


  5. ^ Leprosy Fact sheet N°101. World Health Organization. Jan 2014. 


  6. ^ Global leprosy situation, 2012. Wkly. Epidemiol. Rec. August 2012, 87 (34): 317–28. PMID 22919737. 


  7. ^ Rodrigues, LC; Lockwood, DNj. Leprosy now: epidemiology, progress, challenges, and research gaps.. The Lancet infectious diseases. June 2011, 11 (6): 464–70. PMID 21616456. doi:10.1016/S1473-3099(11)70006-8.  引文使用过时参数coauthors (帮助)


  8. ^ Walsh F. The hidden suffering of India's lepers. BBC News. 2007-03-31. 


  9. ^ Lyn TE. Ignorance breeds leper colonies in China. Independat News & Media. 2006-09-13 [2010-01-31]. 


  10. ^ 10.010.1 Byrne, Joseph P. Encyclopedia of pestilence, pandemics, and plagues. Westport, Conn.[u.a.]: Greenwood Press. 2008: 351. ISBN 9780313341021. 


  11. ^ McMenamin, Dorothy. Leprosy and stigma in the South Pacific : a region-by-region history with first person accounts. Jefferson, N.C.: McFar
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  12. ^ 《淮南子·精神訓》提到:“冉伯牛为厉。”,古時“厲”通“癞”。


  13. ^ 《论语·雍也第六》:“伯牛有疾,子问之,自牖执其手,曰:亡之,命也夫!斯人也,而有斯疾也;斯人也,而有斯疾也。”朱熹注:“有疾,先儒以为癞也。”《史記·仲尼弟子列傳》:“伯牛有惡疾。”裴駰集解引包氏曰:“牛有惡疾,不欲見人,孔子從牖執其手。”


  14. ^ 《史記·曹相國世家》:“时尚平阳公主,生子襄。時病癘,歸國。立二十三年卒,謚夷侯。”


  15. ^ 盧照鄰《释疾文》中自述:“余羸卧不起,行已十年,宛转匡床,婆娑小室,未攀偃蹇桂,一臂连蜷;不学邯郸步,两足匍匐,寸步千里,咫尺山河。”


  16. ^ 盧照鄰《病梨树赋·序》中说:“癸酉之岁,余卧病于长安光德坊之官舍。”


  17. ^ 《新唐书》本传:“得方士玄明膏饵之,会父丧,号呕;丹辄出,由是疾益甚”。


  18. ^ 马毳毳; 赵天恩; 张建中; 马振友; 张玉森. 中国典籍中“麻风”一词的演变与典故. 中国科技术语. 2013, (05): 56–60.  引文使用过时参数coauthors (帮助)


  19. ^ 19.019.1 蔡秋帆、湯念湖、王耀宏合著. 藥理學 2014. 新文京開發有限公司. 2014. 


  20. ^ Richard A Harvey. Pharmacology 6th ed. Wolters Kluwer. 2015. 



外部链接



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维基文库中相关的原始文献:
漢生病病患人權保障及補償條例



  • 梁其姿:〈麻风隔离与近代中国〉。

  • Mycobacterium leprae(痲瘋分枝桿菌)

  • 財團法人台灣痲瘋救濟基金會


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