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尿素循环（Urea cycle），也称鸟氨酸循环（Ornithine cycle）是许多哺乳类动物的一个生物化学反应过程，由氨（NH₃）生成尿素（(NH2)₂CO
）。尿素循环将高毒性氨转化为尿素排泄^[1]。这是人们第一个发现的代谢循环（汉斯·克雷布斯（Hans Krebs）和Kurt Henseleit于1932年发现），比三羧酸循环的发现还早五年。

尿素循环学说是1932年，由汉斯·阿道夫·克雷布斯等人通过鼠肝切片体外试验结果提出的。後來为赖特纳等人的完善。

在哺乳动物中，尿素循环主要发生在肝脏中，而小範圍发生在肾脏中。但在鸟类和陆生蜥蜴中，转换得出的产物却是尿酸。鱼类并不需要转换氨，它们的身体直接与水接触，通过简单的扩散即可实现氨的清除。

尿素的生成场所是肝细胞（Hepatocyte）。循环一部分发生在线粒体內，另一部分发生在細胞質内，因此过程中需要转运。

功能

生物通常不能迅速方便的除去氨，必須將其轉換為一些其他物質，如尿素或尿酸，它們毒性更小。尿素循环反应将含氮的代谢产物，主要是將毒性較強的氨，转为較為無害的尿素或尿酸，后者会通过肾随尿液排出。尿素循环的不足发生在某些遗传性疾病（遗传性代谢缺陷），并且发生在肝功能衰竭。肝功能衰竭的结果是含氮废物，主要是氨的积累，从而导致肝性脑病。

反应

尿素循环包含五个反应：2个在线粒体中，3个在细胞质中。循環轉換兩個氨基，一個來自NH₄⁺和一個來自Asp，和一個從HCO₃⁻來的碳原子，產生相對無毒的排泄產物尿素，在用掉四個“高能”磷酸鍵（3ATP水解成2ADP和1AMP）。

鳥氨酸是這些碳和氮原子的載體。

尿素循环反应

尿素循环，循环一部分发生在线粒体內，另一部分发生在細胞質内。

因此，尿素循環的總方程式為：

• 
  NH₃ + CO₂ + 天冬氨酸 + 3 ATP + 2 H₂O → 尿素 + 延胡索酸 + 2 ADP + 2 P_i + AMP + PP_i

因為延胡索（fumarate）是通過從天冬氨酸（aspartate）除去NH₃（by means of reactions 3 and 4）, 而且 PP_i + H₂O → 2 P_i，方程式可如下簡化：

• 2 NH₃ + CO₂ + 3 ATP + H₂O → 尿素 + 2 ADP + 4 P_i + AMP
  

线粒体内的级联反应

产物是氨基甲酰磷酸，它将作为循环胞浆部分的原料。但线粒体膜上并不存在将它运输到胞浆的转运蛋白，所以氨基甲酰磷酸会通过鸟氨酸-瓜氨酸的转化，达到离开线粒体到达胞浆的目的。

这两种氨基酸都是非蛋白质alpha-L-氨基酸。两者的区别正是一个氨基甲酸残基。氨基甲酰磷酸脱磷酸候会被转到鸟氨酸上，产物是瓜氨酸。催化的酶是氨甲酰基转移酶（Ornithin-Carbamoyl-Transferase）。

瓜氨酸会通过瓜氨酸转移酶到达胞浆。

胞浆内的级联反应

瓜氨酸在胞浆会与天冬氨酸反应生成精氨基琥珀酸，催化的酶是精氨基琥珀酸合酶，反应消耗ATP。

精氨基琥珀酸分解成为延胡索酸和精氨酸，催化的酶是精氨基琥珀酸裂解酶。

在最後一步反应中，精氨酸酶催化精氨酸到鸟氨酸的反应。反应中消耗一分子水。

参考文献

外部链接

• The chemical logic behind the urea cycle（engl.）

查 论 编 新陈代谢图 葡糖醛酸代谢 戊糖相互转换 肌醇代谢 纤维素与蔗糖代谢 淀粉与糖原代谢 其他糖类代谢 磷酸戊糖途径  糖酵解 与糖异生 氨基糖代谢 小氨基酸合成 支链氨基酸合成 嘌呤生物合成 组氨酸代谢 芳香族氨 基酸合成 丙酮酸脱羧 发酵 脂肪酸代谢 尿素循环 天冬氨酸族氨基酸合成  卟啉类和 类咕啉代谢 三羧酸循环  谷氨酸族 氨基酸合成 嘧啶生物合成

查 论 编 尿素循环 代谢途径
L-瓜氨酸 氨甲酰磷酸 L-鸟氨酸 磷酸 L-天冬氨酸 尿素 + 腺苷三磷酸 焦磷酸 + 腺苷一磷酸 水 L-精氨基琥珀酸 延胡索酸 L-精氨酸